Hören protein erforderlich, um zu konvertieren Ton in Gehirn Signale

Ein bestimmtes Eiweiß, das in der Brücke-wie Strukturen, die Teil des auditorischen Maschinen des Innenohres ist wichtig für die Verhandlung. Das fehlen dieses proteins oder Beeinträchtigung des Gens, dass codes für das protein führt zu schweren Taubheit bei Mäusen und Menschen, bzw., berichtet ein Forscherteam in der Fachzeitschrift EMBO Molecular Medicine.

„Das Ziel unserer Studie war es, zu ermitteln, welche isoform der protocadherin-15 Formen der tip-links, die wesentlichen verbindungen des auditorischen mechanotransduction Maschinen innerhalb Reife Haarzellen, die erforderlich sind, um zu wandeln Schall in elektrische Signale um“, sagt Christine Petit, der führende Autor der Studie und Professor am Institut Pasteur in Paris und am Collège de France.

Drei Arten von protocadherin-15 bekannt sind, existieren in der auditiven sensorischen Zellen des Innenohrs, aber es war nicht klar, welche dieser protein-Isoformen war wesentlich für die Anhörung. „Unsere Arbeit weist auf die CD2-isoform von protocadherin-15 als ein wesentlicher Bestandteil der Tipp-link und zeigt, dass die Abwesenheit von protocadherin-15-CD2-Maus-Haar-Zellen, die Ergebnisse in schweren Taubheit.“

Innerhalb des Haar-Bundles, die sensorische Antenne des auditiven sensorischen Zellen, die Tipp-link ist eine Brücke-wie Struktur, die beim Strecken der Aktivierung des ionenkanals verantwortlich für die Erzeugung elektrischer Signale aus Ton. Die Spannung in den tip-link-erstellt von Klang-stimulation öffnet sich dieser Kanal von unbekannten molekularen Zusammensetzung, so dass elektrische Signale und letztlich die Wahrnehmung von Klang.

Die Forscher manipulierte Mäuse, denen fehlen nur die CD2-isoform von protocadherin-15 ausschließlich im Erwachsenenalter auf. Während der Abwesenheit dieser isoform führte zu schweren Taubheit das fehlen der anderen protocadherin-15 Isoformen in Mäusen hatte keinen Einfluss auf Ihr Gehör.

Patienten tragen eine mutation in dem gen codiert protocadherin15 sind betroffen von einer seltenen verheerenden Störung, Usher-Syndrom, welches gekennzeichnet ist durch tief greifende Taubheit, balance-Probleme und allmählicher Sehverlust durch retinitis pigmentosa. In einem separaten Ansatz die Wissenschaftler sequenzierten das Erbgut von 60 Patienten, die profunde Taubheit ohne Gleichgewicht und Sehstörungen. Drei dieser Patienten wurden haben gezeigt, dass Mutationen gezielt zu beeinflussen protocadherin-15-CD2. „Die demonstration einer Anforderung für protocadherin-15-CD2 für die Anhörung nicht nur bei Mäusen sondern auch beim Menschen ist ein wichtiger Schritt in der Zielsetzung, die Entschlüsselung der Komponenten des auditorischen mechanotransduction Maschinen. Diese isoform kann verwendet werden, als Ausgangspunkt zu identifizieren, die die anderen Komponenten des auditorischen Maschinen. Durch die Fokussierung unserer Aufmerksamkeit auf die CD2-isoform von protocadherin-15, können wir betrachten nun die Entwicklung der Gentherapie Strategien für Gehörlosigkeit, die durch defekte in diesem gen“, sagt EMBO-Mitglied Christine Petit.

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