Mutiertes gen entdeckt, das kann die Ursache für Taubheit

Wissenschaftler am Scripps Research Institute (TSRI) haben entdeckt, wie ein gen ist wichtig zu hören, das aufdecken einer Ursache der Taubheit und schlagen neue Wege für Therapien.

Die neue Studie, veröffentlicht in der Zeitschrift Neuron, zeigt, wie Mutationen in einem gen namens Tmie kann die Ursache für die Gehörlosigkeit von Geburt an. Unterstreicht den kritischen Charakter Ihrer Erkenntnisse, die Forscher waren in der Lage, die Wiedereinführung der gene in Mäuse-und restore-Prozess zu untermauern hören.

„Das weckt Hoffnungen, dass wir, im Prinzip, die Verwendung von gen-Therapie-Ansätze zur Wiederherstellung der Funktion in Haar-Zellen und damit die Entwicklung neuer Behandlungsoptionen bei Hörverlust,“ sagte Professor Ulrich Müller, senior-Autor der neuen Studie, Stuhl der Abteilung der Molekularen und Zellulären Neurowissenschaften und Direktor des Dorris Neuroscience Center an TSRI.

Das Verantwortliche Gen

Das Ohr ist eine komplexe Maschine und wandelt die mechanischen Schallwellen in elektrische Signale für das Gehirn zu verarbeiten. Wenn eine Schallwelle tritt das Ohr, die ungleichen enden (stereozilien) der inneren Ohr, die Haarzellen werden zurückgedrängt, wie grashalme gebogen, indem ein starker wind. Die Bewegung bewirkt, dass die Spannung in den Saiten von Proteinen (tip-links) Anschluss der stereozilien, was sendet ein signal an das Gehirn durch die Ionen-Kanäle, die durch die Spitzen der Haare cell bundles.

Dieser Prozess der Umwandlung von mechanischer Kraft in elektrische Aktivität, genannt mechanotransduction, noch birgt viele Geheimnisse. In diesem Fall waren sich die Forscher im Dunkeln darüber, wie Signale weitergegeben wurden entlang der tip-links auf die Ionen-Kanäle, welche von der Form elektrischer Signale.

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