UF Gesundheit Forscher entwickeln einzigartige Modell für die Untersuchung ALS

University of Florida Health-Forscher entwickelten ein einzigartiges Modell in der Maus, das können die Forscher rund um die Welt, um eine bessere Studie, die genetische Ursachen und mögliche Behandlungen für neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, die Ursachen der amyotrophen Lateralsklerose, die oft als ALS oder Lou-Gehrig-Krankheit und frontotemporale Demenz.

Die neuen Maus-Modell ist bedeutsam, weil es eng repliziert die Symptome und die gen-Expressionsmuster bei Menschen zu finden, die die häufigste genetische Ursache von ALS und frontotemporale Demenz. Die Ergebnisse wurden veröffentlicht 21 April in der Fachzeitschrift Neuron.

Mit einem Maus-Modell, dass Wiederholungen, wie diese beiden Bedingungen beeinflussen Nervenzellen und Nervenbahnen im Gehirn und Rückenmark ist entscheidend für das Verständnis, was löst die Krankheit im Menschen und für die Entwicklung von Behandlungen, sagte Laura P. W. Ranum, Ph. D., Direktor des UF-Center für Neurogenetik, ein Mitglied der Fakultät des UF-Genetik-Instituts und ein professor in der UF College of Medicine der Abteilung für molekulare Genetik und Mikrobiologie.

Die Studie führen Autor, Yuanjing Liu, Ph. D., ein neuer Absolvent von der UF-interdisciplinary program in biomedical sciences, arbeitete eng mit student Amrutha Pattamatta und andere UF-Forscher zu generieren und zu charakterisieren, die Mäuse. Das team verbrachte fast vier Jahre in der Entwicklung der Maus-Modell, welches eine Erweiterung Mutationen im C9orf72-gen. Diese mutation ist die häufigste genetische Ursache von ALS und Konten für bis zu 40 Prozent aller familiären Fälle der Krankheit, nach Der ALS-Vereinigung.

ALS tötet Nervenzellen, das sich aus dem Gehirn zum Rückenmark und vom Rückenmark zu den Muskeln verursachen Muskelschwund, Lähmung und Tod. Schätzungsweise 30.000 Menschen in den Vereinigten Staaten haben die Krankheit zu einem gegebenen Zeitpunkt, und die Lebenserwartung ist in der Regel zwei bis fünf Jahre. Diese mutation ist auch eine häufige Ursache für angeborene Demenz.

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